Barnedemens

Det finnes mange ulike varianter av barnedemens. De aller fleste sykdommene som fører til sykdommen er arvelige og skyldes feil i et gen oftest nedarvet fra både mor og far. Hvilken type barnedemens man får, er avhengig av hvilke genfeil som er årsak til sykdommen og ved hvilken alder symptomene oppstår.

Den vanligste årsaken til demens hos barn

Den vanligste enkeltårsaken til barnedemens er Juvenil nevronal ceroid lipofuscinose (JNCL). JNCL forekommer i ett til to nye tilfeller i året, og til sammen lever rundt 30 barn i Norge til enhver tid med sykdommen. Barna som rammes av demens kan få symptomer i ulik alder, men ofte opptrer symptomene allerede fra førskolealder.

Ved noen former for barnedemens medfølger spesifikke nevrologiske symptomer, som tap av synsfunksjonen, epileptiske anfall og nedsatt motorikk. Om barnets manglende kognitive utvikling skal betegnes som en form for psykisk utviklingsforstyrrelse eller demensutvikling har vært mye diskutert.

Barnedemens er spesielt og forskjellig fra demens hos voksne på den måten at samtidig med at barnet vokser og utvikler seg, lærer og mestrer nye ting, taper barnet også gradvis funksjon og utvikler symptomer på demens, slik som ved andre demenssykdommer.

Barnet kan ha hatt en normal utvikling og vært oppfattet som friskt, men så skjer det samtidig et gradvis tap av hjernecellene som styrer tankevirksomhet, motorikk, væremåte og humør. Derfor har begrepet barnedemens festet seg, da det som er felles for disse tilstandene er at barnet over tid mister ferdigheter man allerede har utviklet, tilsvarende som skjer hos voksne som utvikler demens og ikke lenger mestrer hverdagen som tidligere.

Forskning og erfaring tilsier at daglig fysisk og kognitiv stimulering kan medvirke til en viss forsinkelse i sykdomsutviklingen. Det bør derfor tilrettelegges for et tilpasset opplegg på skolen, på arbeidsstedet og i hjemmet som ivaretar dette. Det er behov for mer forskning for å avdekke årsaksmekanismer og behandling.

Mer om barnedemens finnes på sidene til Nasjonalt senter for Aldring og Helse og Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser. Vær oppmerksom på at dette ikke er utfyllende om alle former for barnedemens.